Nell’articolo precedente (che trovate a questo link) ho cercato di dare ai lettori una idea generale sulle caratteristiche della neurofibromatosi e sugli obiettivi dei ricercatori, finalizzati alla individuazione di molecole coinvolte nei meccanismi tumorigenici che portano ai neurofibromi. Ciò che spero, più di tutto, è di avere fornito adeguati strumenti per la comprensione del linguaggio degli scienziati (ammettiamolo, tutt’altro che facile) in modo da permettere di seguire l’evoluzione della ricerca che molti soci e collaboratori finanziano tanto generosamente. In questo periodo ci sono stati due progressi, uno pratico e l’altro concettuale. Cominciando da quello pratico, è stata finalmente individuata da noi ed un altro gruppo di ricerca una proteina in grado di interagire con la neurofibromina (Nf1).
Questa proteina si chiama Focal Adesion Kinase (FAK) che riveste una funzione biologica rilevante, ovvero quella di collocarsi al crocevia di più vie molecolari e di avere funzioni coordinatrici proprio come un vigile all’incrocio di due strade molto trafficate.
F
ortunatamente si conoscono queste vie o “cascate” come le chiamano gli addetti ai lavori, che partono precisamente da complessi proteici sulla superficie cellulare. Questi complessi si attivano quando la cellula è in adesione o quando sono delegati a trasferire alla cellula segnali di proliferazione inviati dal tessuto a cui appartengono. Noi abbiamo osservato un comportamento di FAK diverso quando c’e’ o non c’e’ la Nf1. Ovviamente siamo contenti di questa evidenza sperimentale, ma siamo anche consapevoli di esserci imbattuti in una piccolo nodo di Gordio da districare quanto prima. Come procederemo? Ponendoci la domanda più semplice: a cosa serve una diversa attivazione di FAK alla cellula? Per rispondere a questa domanda analizzeremo lo stato di attivazione delle cascate molecolari coordinate da FAK in modelli cellulari in vitro.
Le osservazioni ottenute saranno confermate analizzando le stesse cascate nei neurofibromi, ottenuti dai pazienti in seguito ad asportazioni chirurgiche (comunemente chiamate biopsie). Inoltre ritengo che lo studio di ciò che si sa già sull’attivazione di FAK in altri tipi di tumori darà molte informazioni utili, da applicare al nostro studio.
Il progresso concettuale di cui vi ho scritto precedentemente, invece, riguarda il modello sperimentale che vorremmo mettere a punto per rendere la ricerca più solida: si tratta di creare un nuovo modello sperimentale in vitro che riproduca in tutto il neurofibroma umano. Ideare qualcosa che non esiste è molto impegnativo, ed è per questo che abbiamo chiesto la collaborazione di altri gruppi di ricerca. Infatti, il neurofibroma non è costituito da un solo tipo cellulare, bensì da almeno tre tipi principali: le cellule della glia (di sostegno al neurone, quelle che formano la mielina), i fibroblasti (le cellule che producono i tessuti di sostegno, quelli che cedendo formano le famigerate rughe, per intenderci) e le cellule infiammatorie dette mastociti. L’idea è quella di isolare almeno le cellule della glia ed i fibroblasti dalle biopsie e di comporre un sistema tridimensionale che useremo come modello di studio.
Ecco, il lavoro è partito e dà già qualche piccola soddisfazione, oltre che fornire prospettive di lavoro piuttosto duro. Ai soci lascio il nostro entusiasmo e l’onere di sostenerci finanziariamente. A questo scopo invito a seguire la pubblicità on-line su wegive.it (vedere sito LINFA). Per ogni spot seguito fino in fondo LINFA riceverà un contributo destinato alla ricerca.
Un saluto a tutti ed auguri di buon Natale
Federica Chiara
